Glukagonoma, pankreası tutan nadir bir tümördür. Glukagon, kanınızdaki şeker miktarını kontrol etmek için insülin ile çalışan pankreas tarafından üretilen bir hormondur.
Glukagonoma Nedir?
Glukagonoma tümör hücreleri büyük miktarlarda glukagon üretir ve bu yüksek seviyeler ciddi ve yaşamı tehdit eden semptomlar yaratır.
Glukagonomanın Belirtileri Nelerdir?
Büyük miktarlarda glukagon üreten bir tümörünüz varsa, sağlığınızın birçok yönünü etkileyecektir. Glukagon, kanınızdaki şeker miktarını düzenleyerek insülinin etkilerini dengeler. Çok fazla glukagonunuz varsa hücreleriniz şeker depolamaz ve bunun yerine şeker kan dolaşımınızda kalır. Glukagonoma, diyabet benzeri semptomlara ve aşağıdakiler dahil diğer ciddi semptomlara yol açar:
- yüksek kan şekeri
- yüksek kan şekeri nedeniyle aşırı susama ve açlık
- sık sık gece idrara çıkma
- ishal
- yüz, karın, kalçalar ve ayaklarda genellikle kabuklu veya irinle dolu deri döküntüsü veya dermatit
- kasıtsız kilo kaybı
- derin ven trombozu olarak da adlandırılan bacaklardaki kan pıhtıları
Glukagonomanın nedenleri nelerdir?
Glukagonomanın bilinen doğrudan nedenleri yoktur. Ailede çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen bir sendrom öyküsü varsa, glukagonoma gelişme riskiniz daha yüksektir. Ancak başka risk faktörlerine sahip olmayanlar bu tümörleri geliştirebilirler.
Glukagonoma nasıl teşhis edilir?
Glukagonomayı teşhis etmek zor olabilir. Çoğunlukla semptomların nedeni başka bir durumdur ve doğru teşhisin konması yıllar alabilir. Teşhis, başlangıçta birkaç kan testi ile konur. Yüksek glukagon seviyeleri bu durumun ayırt edici özelliğidir. Diğer işaretler şunları içerir:
- yüksek kan şekeri
- genellikle karsinoid tümörlerde bulunan bir protein olan yüksek kromogranin A seviyeleri
- düşük düzeyde kırmızı kan hücresi bulundurduğunuz bir durum olan anemi
Doktorunuz, tümörlerin varlığını aramak için bu testleri karın BT taramasıyla takip edecektir.
Glukagonoma nasıl tedavi edilir?
Glukagonoma tedavisi, tümör hücrelerinin çıkarılmasını ve fazla glukagonun vücudunuz üzerindeki etkilerini tedavi etmeyi içerir. Fazla glukagonun etkilerini stabilize ederek tedaviye başlamak en iyisidir. Bu genellikle, oktreotid (Sandostatin) enjeksiyonu gibi bir somatostatin analog ilacının alınmasını içerir. Octreotide, glukagonun cildiniz üzerindeki etkilerini önlemeye ve cilt döküntülerini iyileştirmeye yardımcı olur.
Çok fazla kilo verdiyseniz, vücut ağırlığınızı geri kazanmaya yardımcı olması için bir IV’e ihtiyacınız olabilir. Yüksek kan şekeri, insülin ile tedavi edilebilir ve kan şekeri seviyeleriniz yakından izlenebilir. Doktorunuz ayrıca size antikoagülan bir ilaç veya kan inceltici verebilir. Bu, derin ven trombozu olarak da bilinen bacaklarınızda kan pıhtılarının oluşumunu engeller. Derin ven trombozu riski altındaysanız, bir cerrah, pıhtıların akciğerlerinize ulaşmasını önlemek için büyük damarlarınızdan biri olan inferior vena cava’ya bir filtre yerleştirebilir.
Genel sağlığınız iyileştiğinde, tümör büyük olasılıkla ameliyatla alınacaktır. Bu tip tümör kemoterapiye nadiren iyi yanıt verir. Tümör hala pankreasla sınırlıyken yakalanırsa ameliyat en başarılıdır.
Bir cerrah, laparoskopik olarak (kameralara, ışıklara ve aletlere izin vermek için küçük kesiklerle) veya daha büyük bir açık kesi oluşturarak karnınızın keşif ameliyatını yapabilir. Çoğu glukagonoma pankreasın sol tarafında veya kuyruğunda meydana gelir. Bu bölümün çıkarılmasına distal pankreatektomi denir. Cerrah ayrıca dalağınızı da çıkarabilir. Tümör dokusu mikroskop altında incelendiğinde kanserli olup olmadığını anlamak zordur. Kanserli ise, cerrahınız daha fazla yayılmasını önlemek için mümkün olduğunca tümörün çoğunu çıkaracaktır. Bu, pankreasın bir kısmını, lokal lenf düğümlerini ve hatta karaciğerin bir kısmını içerebilir.
Glukagonoma ölümcül müdür?
Erken teşhis zor olabilir, bu nedenle glukagonoma teşhis edildiğinde kanser zaten karaciğer gibi diğer organlara yayılmış olabilir. Bu durumda ameliyat etkili değildir. Bir tümör çıkarıldıktan sonra, fazla glukagonun etkisi hemen azalır. Tümör sadece pankreasla sınırlıysa, 5 yıllık sağ kalım oranı öngörülmektedir.
