Eritromelalji Nedir? Neden Olur? hakkında tüm detayları sizler için derledik. Oldukça tehlikeli olan bu hastalığın çözüm yollarını da sizlere anlatacağız. Eritromelalji, öncelikle ayakları ve daha az sıklıkla elleri etkileyen nadir bir durum olduğunu bilmek gerekiyor. Bu tarz yazılarımız dikkatinizi çekiyorsa Hastalıklar kategorimize göz atabilirsiniz.
Eritromelalji Nedir?
Kısacası Eritromelalji özellikle elde ve ayaklarda yüksek yanma hissi ve kızarıklıkların belirmesi durumuna verilen isimdir. Ciltte yanma ve kızarıklıklara neden olur.
Eritromelalji görülmesi nadir bir durumdur. Etkilenen ekstremitelerde yoğun, yakıcı ağrı, şiddetli kızarıklık ve doğada epizodik veya neredeyse sürekli olabilen artan cilt sıcaklığı görülmektedir. Hastalığın seyri, vakadan vakaya son derece değişken olur.
Çoğu bireyde olup, aralıklı olarak ayaklarda veya ellerde kızarma nöbetleri vardır. Semptom başlangıcı kademeli olabilmektedir. Ve durum potansiyel olarak yıllarca nispeten hafif kalır. Bununla birlikte, bazılarında ani (akut) bir başlangıç olabilir, muhtemelen haftalar içinde yayılır. Ardından daha şiddetli hale gelir. Peki Eritromelalji Belirtileri Nelerdir bir göz atalım.
Eritromelalji Belirtileri Nelerdir?
Eritromelaljinin altında yatan spesifik neden bilinmemektedir. Eritromelaljinin, vazomotor anormalliklerden veya belirli kan damarlarının çapının normal daralması ve genişlemesindeki işlev bozukluğundan kaynaklandığı ve ekstremitelere kan akışında anormalliklere yol açtığı düşünülmektedir.
Eritromelalji, izole, birincil bir durum olabilir veya altta yatan çeşitli bozukluklara ikincil olarak ortaya çıkabilmektedir. Primer eritromelalji, bilinmeyen nedenlerle rastgele ortaya çıkabilir veya ailesel olabilir. Bu da otozomal dominant kalıtımı düşündürür. Kısacası Eritromelalji Belirtileri arasında şunlar bulunur:
- Ayaklarda ellerde yanma hissi
- Sıcaklık artışı
- Kızarıklık
- Atardamarların genişlemesi
- Ciltte yanma
Eritromelalji, ağırlıklı olarak aralıklı, kırmızı sıcak ekstremitelerle ilişkili şiddetli, yanan ağrı atakları ile karakterize edilir: ataklar sırasında ciltte belirgin kızarıklık (eritem) ve özellikle ayaklarda cilt sıcaklığında artış vardır. Etkilenen bazı bireylerde, eller birincil tutulum yerleri olabilmektedir. Genellikle vücudun her iki tarafı etkilense de, tutulum bazen tek tarafla sınırlı olur.
Eritromelalji sıklıkla, örneğin haftada bir veya ayda bir kez meydana gelen ara sıra kırmızı, ayak ataklarıyla başlar. Bölümlerin sıklığı zamanla artabilir; ilerleme bazen yavaş yavaş ve sinsice meydana gelebilir. Yıllar veya on yıllar boyunca doğası veya derecesi nispeten hafif ve değişmeden kalabilmektedir. Bununla birlikte, bu durumdaki diğerlerinde semptomlar aniden başlayabilmektedir. Ve bazı durumlarda hızla yayılır. Ardından şiddeti artar. Bunun yanında muhtemelen haftalar içinde sakatlayıcı hale gelir. Raporlar, etkilenen birçok bireyde, bozukluğun zamanla şiddeti kademeli olarak artabilen kronik bir seyri olduğunu göstermektedir. Nadiren tutulum, ayaklardan bacaklara ellerden kollara üstten alt uzuvlara, alttan üst uzuvlara, veya kulaklara veya yüze.
İlişkili semptomlar aralıklı olarak veya neredeyse sürekli olarak ortaya çıkabilmektedir. Eritromelalji Belirtileri arasında epizodları veya yoğunlaşması bazen ani (akut) kızarıklık, ağrı, sıcaklık hissi ve şişmenin olduğu “alevlenme” olarak tanımlanır. Bir alevlenme sırasında, etkilenen bazı kişiler ayrıca, periferik nöropati ile ilişkili olanlara benzer karıncalanma ağrısı veya başka semptomlar yaşayabilmektedir. (Birçok hasta alevlenmelerin günün geç saatlerinde meydana geldiğini ve gece yatakta meydana gelebileceğini, dolayısıyla potansiyel olarak uykuyu engellediğini bildirmektedir.
Eritromelalji Neden Olur?
Eritromelalji Neden Olur? veya özellikleri, ısıya maruz kalma (ısı intoleransı) veya egzersiz ve soğutma ile rahatlama ile semptomların tetiklenmesini veya kötüleşmesini içerir. Bu semptomlar eritromelaljinin karakteristiğidir ancak diğer bozukluklarla birlikte ortaya çıkabilmektedir. Eritromelaljiye özgü değildirler. Semptomların tetiklenebileceği veya alevlenebileceği sıcaklık kişiden kişiye değişir.
Çoğu durumda Eritromelalji Neden Olur pek bilinmemektedir. Ancak eritromelalji, görünüşte izole, birincil bir durumdur. Primer eritromelalji, bilinmeyen nedenlerle rastgele ortaya çıkabilir. Veya nadiren (vakaların yaklaşık %5’inde) ailesel olabilmektedir.
Birkaç kuşaktaki bireylerin etkilendiği bir dizi aile (akraba) bildirilmiştir. Bildirilen ailevi vakalar, otozomal dominant kalıtımı öneriyor gibi görünmektedir. Çoğu genetik hastalık, biri anneden diğeri babadan alınan bir genin iki kopyasının durumuna göre belirlenmektedir. Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyası gerektiğinde ortaya çıkar. Anormal gen, ebeveynden miras alınabilmektedir. Veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun (gen değişikliği) sonucu olabiliyor. Anormal genin etkilenmiş bir ebeveynden bir çocuğa geçme riski her hamilelik için %50’dir. Erkekler ve kadınlar için risk aynıdır.
Bazı kişilerde bozukluk, yumurta veya sperm hücresinde meydana gelen spontan (de novo) bir genetik mutasyondan kaynaklanır. Bu gibi durumlarda, bozukluk ebeveynlerden miras alınmaz.
Eritromelalji Neden Olur? sorusuna bir diğer yanıt gende mutasyonlar olduğunu göstermiştir. Aktivasyon ve deaktivasyondaki kaymalar ve mutant kanallarda küçük uyaranlara artan tepkiler, ağrıyı algılayan nöronlarda tekli darbeler ve yüksek frekanslı dürtü dizileri için eşiği düşürür.
Eritromelaljili diğerlerinde, durum çeşitli altta yatan bozukluklara, özellikle belirli kan hücrelerinin anormal şekilde artan üretimi ile karakterize edilen belirli kemik iliği bozukluklarına (miyeloproliferatif bozukluklar) ikincil olarak ortaya çıkabilmektedir.
Eritromelaljinin altında yatan kesin neden bilinmemektedir. O yüzden Eritromelalji ile ilişkili birçok ek bozukluk da bildirilmiştir. Bununla birlikte, kanıtlar, bunun, belirli kan damarlarının çapının (kalibre) normal daralmasındaki ve genişlemesindeki anormalliklerden kaynaklandığını ve bunun ekstremitelere kan akışında anormalliklere yol açtığını göstermektedir. Eritromelalji Nedir? hakkında tüm detayları verdik. Şimdi ise tedavisinden bahsedelim.
Eritromelalji Tedavisi
Yukarıda Eritromelalji Neden Olur? konusunda bahsedildiği gibi,
Eritromelalji Tedavisi arasında en bilineni eritromelaljisi olan kişilerde, ilişkili semptomlar tipik olarak soğuma ile hafifler. Daha spesifik olarak, hemen hemen tüm vakalarda, etkilenen bireyler, etkilenen bölgeleri buzlu suya batırarak ağrıdan kurtulabilmektedir. Bununla birlikte, uzmanlara göre, bazen şiddetli eritromelaljisi olanlar tarafından gerçekleştirilen tekrarlayan daldırma işleminin aslında semptom epizodlarını (yani reaktif alevlenme) tetiklemeye hizmet edebileceğini ve cilt yaralanmasına ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara yol açabileceğini belirtmek önemlidir. Bu tür komplikasyonlar arasında enfeksiyon; iyileşmeyen cilt yaraları (ülserler); anormal derecede uzun süreli neme maruz kalma (maserasyon) nedeniyle cildin yumuşaması ve parçalanması; ve/veya lokalize doku kaybı (nekroz).
Bozukluğu olan birçok kişi, etkilenen bölgeleri klima veya fan kullanımı gibi soğuk havaya maruz bırakarak semptomlarda rahatlama yaşayabilmektedir. Ancak yine de cilt üzerinde aşırı üfleme havası kendi sorun döngüsüne neden olabilmektedir. Ek olarak, hafif hastalığı olanlar bile semptomları en aza indirmeye yardımcı olmak için kendilerini sıcak veya sıcak sıcaklıklardan kaçınırken bulabilirler.
Etkilenen pek çok kişi, semptomların bağımlı bir pozisyonla daha da kötüleştiğini fark eder. Buna göre, ilgili bölgelerin yükseltilmesiyle epizodlardan potansiyel olarak kaçılınabilmektedir. Veya azaltılabilmektedir.
Ne yazık ki, bazı durumlarda, sıcak havalardan kaçınma, şiddetli eritromelaljisi olan bazılarının ihtiyaç duyduğu sürekli yükselme, vb. gibi yukarıda açıklanan bu tür önlemlerin kullanımı günlük işleyişi önemli ölçüde etkileyebilmektedir.
Eritromelalji Yapan İlaç
Birçok hasta için semptomları azaltmaya yardımcı olan ilaçlar mevcuttur. Topikal ilaçlar semptomlara yardımcı olmak için uzun bir yol kat edebilmektedir.
Eritromelalji Yapan İlaç denilince aklımıza Oral ilaçlar geliyor. Bunlar arasında kalsiyum antagonistleri, magnezyum seçici serotonin geri alım inhibitörleri, trisiklik antidepresanlar, gabapentin veya karbamazepin, antihistaminikler, klonazepam, misoprostol, siproheptadin ve diğerleri bulunmaktadır. Tüm Eritromelalji hastaları için tek bir ilaç işe yaramaz ve bazı deneme yanılma gerekli olabiliyor. Eritromelalji bazı kişiler bu ilaçların daha düşük dozlarına ihtiyaç duyar ve daha yüksek dozlarda başlandığında yan etkiler ortaya çıkabiliyor. Bazen bir ilaç kombinasyonu tek başına bir ilaçtan daha etkilidir. Uzmanlar, bu tür önlemler ve dikkatli sürekli izleme yoluyla, etkilenen birçok kişinin önemli faydalar elde edebileceğini belirtiyor.
Eritromelalji Nedir Hakkında Sık Sorulan Sorular
Eritromelaljili bazı hastalarda kronik ağrı sendromunun eşdeğeri gelişir ve bu durum yoğun bir şekilde yönetilmelidir. Hayatları eritromelaljiden ciddi şekilde etkilenen hastalarda, bir ağrı rehabilitasyon programına katılmaya dikkat edilmelidir. Böylece hastalar eritromelaljinin kronik ağrısına rağmen daha normal bir yaşam sürme tekniklerini öğrenebilirler. Eritromelalji tedavisi
Eritromelalji hastaları ve aileleri için genetik danışmanlık yararlı olabilmektedir. Durum için diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir. Şimdi Eritromelalji Hakkında Sık Sorulan Sorular ve yanıtlarını derledik.
Eritromelalji Nedir? yazımızın sonuna geldik. Okuduğunuz ve zaman ayırdığınız için teşekkür ederiz.
Ayrıca dilerseniz Sağlıklı Bireyler ana sayfasından diğer yazılarımıza göz atabilirsiniz.
