Desmoid tümör, vücudun içindeki bağ dokularında gelişen iyi huylu büyümelerdir.
Kanserli olarak kabul edilmeseler de, istilacı olabilirler ve vücudun diğer yakın bölgelerine büyüyebilirler.
Desmoid Tümör Nedir?
Desmoid tümörler nadirdir. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne (NORD) göre, her yıl Amerika Birleşik Devletleri’nde 1 milyon kişiden sadece 2 ila 4’üne bu tip tümör teşhisi konmaktadır.
Bu tümörler vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilirken, kollarda, bacaklarda ve karında daha sık görülürler. Tümörün nerede geliştiği, durumun ne kadar ciddi veya yaşamı tehdit edici olacağı konusunda çok şey belirleyebilir.
Desmoid Tümör Olanların Yaşam Süresi
Desmoid tümörlü kişilerin yaşam beklentisi iyidir, ancak bazı faktörler her kişinin sonucunu etkileyebilir. Bu yazıda, desmoid tümörü olan kişilerin yaşam beklentisi, yaşam beklentisini nelerin etkilediği ve bu tümörlerin ne sıklıkla tekrarladığı hakkında daha fazla bilgi edineceğiz.
Desmoid tümörler nadirdir. Ayrıca nadiren ölümcüldürler.
Amerikan Klinik Onkoloji Derneği’nde yayınlanan retrospektif bir incelemeye göre, desmoid tümörlü kişilerin yüzde 96’sı tanıdan 5 yıl sonra, yüzde 92’si 10 yıl sonra ve yüzde 87’si 15 yıl sonra hayattadır.
Tümörün ilk oluştuğu yere göre sınıflandırılan üç tip abdominal desmoid tümör vardır:
- Karın tümörleri: Bunlar karın duvarınızda başlar.
- Karın içi tümörler: Bunlar organları karnınıza bağlayan dokuda oluşur.
- Karın dışı tümörler: Bunlar omuzlar, üst kollar ve uyluklar gibi diğer yerlerde bulunan bağ dokusunda meydana gelir.
Bazı desmoid tümör türleri daha düşük hayatta kalma oranlarına sahiptir. Örneğin, karın ve karın dışı desmoid tümörleri olan kişilerin tipik yaşam beklentileri vardır. Ancak karın içi desmoid tümörleri olan kişilerde hayatta kalma oranları daha düşüktür.
2012 yılında yapılan bir çalışmada, evre I ve II karın içi desmoid tümörleri olan katılımcıların 5 yıllık sağkalım oranları yüzde 95 ve yüzde 100 idi. Evre III tümörleri olan katılımcıların yüzde 89’u 5 yıllık sağkalım oranlarına sahipti. Evre IV karın içi desmoid tümörleri olan katılımcılar için bu oran yüzde 76’ya düştü.
Yaşam beklentisindeki bu düşüş, muhtemelen ilerlemiş tümörlerde daha sık görülen yaşamı tehdit eden komplikasyonların sonucudur. Bu komplikasyonlar arasında bağırsak tıkanıklığı ve sepsis bulunur.
Her zaman ölümcül olmasalar da, desmoid tümörler ağrılı olabilir. Büyüklerse, şiddetli olabilen ağrıya neden olabilirler. Ayrıca aşağıdakiler gibi yakındaki dokulara, organlara veya diğer yapılara dönüşebilirler:
- karın kasları
- böbrekler
- akciğerler
- kan damarları
- sinirler
Desmoid tümörlü kişilerde yaşam beklentisini etkileyen başlıca faktörler şunlardır:
- Tümörün bulunduğu yer. Karın içi desmoid tümörler daha ciddi olarak kabul edilir ve genellikle daha düşük yaşam beklentisine yol açar. Baş ve boyundaki desmoid tümörler de daha ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edici olarak kabul edilir.
- Tümör ne kadar hızlı büyüyor.
- Tümör yakındaki yapıları sıkıştırıyorsa. Bunlar organları, sinirleri veya kan damarlarını içerebilir.
- Tedavinin tümörün büyümesini küçültüp küçültemeyeceği veya kontrol edip edemeyeceği.
Desmoid tümörlü kişilerde diğer faktörler hayatta kalma oranlarını etkileyebilir. Bunlar şunları içerir:
2012’de yapılan bir araştırma, yukarıdaki faktörlerden herhangi birine sahip evre IV karın içi desmoid tümörleri olan kişilerin 5 yıllık sağkalım oranının yüzde 53 olduğunu buldu.
Desmoid tümörler çok nadir olduğundan, gerçek yaşam beklentilerini bilmek zordur. Herhangi bir hayatta kalma oranı veya beklenti istatistikleri sadece tahmindir ve her kişinin bakış açısı çeşitli nedenlerle değişir.
Desmoid tümör teşhisi aldıysanız, uzman bir sarkom hastanesindeki uzmanlara danışmayı düşünün. Desmoid tümörler iyi huylu veya kanserli olmayan olarak kabul edilirken, yumuşak doku kanserlerini tedavi eden uzmanlar genellikle tümörünüzü, tedavinizi ve görünümünüzü ele almak için daha donanımlıdır.
Bu bakım ekibi veya doktorunuz, yaşam beklentinizi ve bireysel durumunuzun görünümünü anlamanıza yardımcı olabilir.
Desmoid tümörleri çıkarmak çok zordur. Ameliyat karmaşık bir girişim olabileceğinden birinci basamak tedavi olarak kabul edilmez.
Desmoid tümörler, cerrah tümörü tamamen çıkarsa bile, ameliyattan sonra sıklıkla tekrarlar veya geri gelir. Desmoid Tümör Araştırma Vakfı, bir desmoid tümörü çıkarmak için ameliyat olan kişilerin yüzde 25 ila 60’ının orijinal bölgede veya yakınında bir nüks göreceğini öne sürüyor.
Orphanet’e göre, desmoid tümörü olan kişilerin toplamda yüzde 70’i nüks görecek. Bu nedenle, düşük risk altındaysanız bakım ekibiniz tümörü yerinde bırakmayı tercih edebilir. Yüksek riskli kişiler farklı tedavi seçenekleri alabilir.
Desmoid tümörler, vücudun bağ dokularında nadir görülen, iyi huylu büyümelerdir. Herhangi bir yerde ortaya çıkabilmelerine rağmen, kollarda, bacaklarda ve karında daha sık görülürler.
Bu tip tümörü olan kişilerde yaşam beklentisi yüksektir. Bununla birlikte, belirli faktörler her kişinin bireysel yaşam beklentisini etkileyebilir. Tümör boyutu, evresi, yeri ve komplikasyonları görünümü değiştirebilir. Aldığınız tedavinin de bakış açınız üzerinde etkisi olacaktır.
Desmoid tümör teşhisi aldıysanız, bakış açınızı ve yaşam beklentiniz için ne anlama geldiğini anlamak için doktorunuzla veya tıbbi ekibinizle birlikte çalışın. Bu tümörlerin nadir olduğunu ve nadiren ölümcül olduklarını unutmayın.
