Banti Sendromu nedir?

Banti Sendromu nedir?

Banti sendromu, doğumdan önce kırmızı kan hücreleri üreten ve yenidoğanlarda yaşlı kırmızı kan hücrelerini yok eden ve yok eden ve savaşmada rol oynayan karnın sol üst tarafında bulunan büyük, bez benzeri organ olan dalağın bir bozukluğudur. enfeksiyon. Banti sendromu durumunda, dalak hızla ama zamanından önce kan hücrelerini yok eder.

Bu sendrom, bazı damarlardaki kan akışının tıkanması ve karaciğerin (örneğin, hepatik veya portal damarlar) veya dalak (dalak) damarlarında anormal şekilde artan kan basıncı (hipertansiyon) nedeniyle dalağın anormal büyümesi (splenomegali) ile karakterizedir. damarlar). Bozukluk, doğumda (doğuştan) mevcut anormallikler, kan pıhtıları veya damarlarda iltihaplanma ve tıkanıklığa neden olan çeşitli altta yatan bozukluklar dahil olmak üzere portal, hepatik veya dalak damarlarının tıkanmasına neden olan herhangi bir sayıda farklı faktöre bağlı olabilir (vasküler tıkanıklık) karaciğerin.

Banti Sendromu belirtileri

Erken evrelerde Banti sendromunun semptomları arasında güçsüzlük, yorgunluk, anemi ve dalağın anormal büyümesi yer alır. Bozukluk ilerledikçe, anemi daha şiddetli hale gelir. Anemi, kanın kusmasına ve çürüyen kandan oluşan koyu renkli dışkıların geçişine neden olabilen bir yemek borusu kanaması ile ağırlaşabilir. Nihayetinde, bazı durumlarda, karaciğerin kendisi genişler ve fibröz doku (siroz) tarafından alt bölümlere ayrılır. Ancak Banti sendromunda dalak büyümesi birincil semptomdur.

Banti sendromlu hastalar kolayca morarır, bakteriyel enfeksiyonlara yakalanma ve daha uzun süre ateş taşıma olasılıkları daha yüksektir.

Semptomlar ayrıca karın boşluğunda anormal sıvı birikimi (assit), halsizlik, yorgunluk; anormal derecede düşük dolaşımdaki kırmızı kan hücreleri (anemi), beyaz kan hücreleri (lökopeni) ve/veya trombositler (trombositopeni) ve/veya gastrointestinal sistemden kanama atakları (kanama).

Banti Sendromu nedenleri

Banti sendromu, dalağın (dalak damarları) veya karaciğerin (örneğin, hepatik veya portal damarlar) belirli damarlarında tıkanmaya ve kan basıncının (hipertansiyon) anormal şekilde artmasına neden olan bir dizi farklı faktör nedeniyle ortaya çıkabilir. Bunlar, bu tür damarların doğumda (doğuştan) mevcut olan anormallikleri, kan pıhtılarını veya siroz gibi karaciğerin iltihaplanmasına ve damarlarının tıkanmasına (vasküler obstrüksiyon) neden olan çeşitli altta yatan bozuklukları içerebilir. Artan arsenik alımı da bazı durumlarda suçlanmıştır. Ayrıca, özellikle böbrek transplantasyonundan sonra uzun süreli azatioprin alan hastalarda vakalar meydana gelmiştir.

Banti Sendromu tedavisi

Tedavi

Banti sendromunun tedavisi nedene bağlıdır. Arsenik veya azatioprin gibi katkıda bulunan bir faktör tespit edilirse maruziyet durdurulmalıdır.

Ana klinik problem yemek borusu veya midede şişmiş kan damarlarından (varisler) kanamadır. Aktif kanama, vazokonstriktör ilaçlar veya portal hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılan diğer yöntemlerle tedavi edilebilir. Tekrarlayan kanama, kan akışının cerrahi bir şant ile yeniden yönlendirilmesini gerektirebilir. Özofagus varislerinin kanaması için yetim bir ilaç olan Ethamolin, 1988’de ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylandı.

Photo of author

Sağlıklı Bireyler

Sağlıklı Bireyler yayın hayatına Ocak 2019 tarihinde başlamıştır. Sitemizin amacı sağlık kategorilerinde ve özellikle kullananlar, yaptıranlar, hastalıklar ve sendromlar alakalı tüm detaylı bilgilere en doğru şekilde ulaşmanızı sağmaktır.
Yorum yapın